নিমহান্স ব্রেইন ব্যাঙ্ক – জুভেনাইল হান্টিংটন ডিজিজ (জেএইচডি), একটি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা প্রগতিশীল নিউরো-ডিজেনারেশন ঘটায়, রোগীর পরিবার সোমবার গবেষণার জন্য নিমহান্সকে তার মস্তিষ্ক দান করেছে। চিকিত্সকরা বলেছিলেন, “ইন্সটিটিউটে এটি JHD মস্তিষ্কের দান করার প্রথম ঘটনা।” গত বছর, NIMHANS ব্রেইন ব্যাঙ্ক হান্টিংটন ডিজিজ (এইচডি) আক্রান্ত একজন প্রাপ্তবয়স্ক রোগীর কাছ থেকে প্রথম মস্তিষ্ক দান পেয়েছে।
ইনস্টিটিউটের গবেষকরা ইতিমধ্যে সেই নমুনা নিয়ে গবেষণা শুরু করেছেন। মৃত জগদীশা, অন্ধ্রপ্রদেশের কুর্নুল জেলার ইয়েমিগানুর মণ্ডলের কালাগোটলা গ্রামের বাসিন্দা। তিনি 2014 সালে 12 বছর বয়সে JHD এর প্রাথমিক লক্ষণ দেখাতে শুরু করেছিলেন, যার মধ্যে শেখার অসুবিধা এবং আচরণগত পরিবর্তন রয়েছে।
2017 সালে NIMHANS-এ তাকে প্রথম মূল্যায়ন করা হয়েছিল। অনিতা মহাদেবন, অধ্যাপক এবং নিউরোপ্যাথলজি বিভাগের প্রধান এবং NIMHANS ব্রেইন ব্যাঙ্কের সমন্বয়কারী বলেছেন, ইনস্টিটিউটের একটি দল গ্রামে ভ্রমণ করেছিল, এবং সেখানে একটি সরকারি সুবিধায় (মৃত্যুর 24 ঘন্টার মধ্যে) মস্তিষ্ক সংগ্রহ করা হয়েছিল। উদারতার কাজ “এটি পরিবারের দ্বারা উদারতার একটি মহান কাজ।
এই JHD মস্তিষ্ক দেশের প্রথম এবং নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডার অধ্যয়নরত গবেষকদের জন্য আশার একটি মূল্যবান উপহার। গবেষণার জন্য এটিকে -86 ডিগ্রি সেলসিয়াস তাপমাত্রায় বিচ্ছিন্ন করে হিমায়িত করা হবে,” তিনি বলেন।
মহাদেবন উল্লেখ করেছেন যে চিকিত্সকদের সচেতনতা এবং প্রচেষ্টার ফলে নিউরোডিজেনারেটিভ ডিজঅর্ডারে আক্রান্ত রোগীদের আরও বেশি পরিবার মস্তিষ্ক দানের জন্য এগিয়ে আসছে। “এই বছর সামগ্রিক মস্তিষ্ক দানের সংখ্যা বেড়েছে, এবং আমাদের এখন আমাদের ব্যাঙ্কে 450 টিরও বেশি নমুনা রয়েছে,” তিনি বলেছিলেন। মলিকুলার জেনেটিক্স ল্যাবরেটরি, NIMHANS-এর চিফ সায়েন্টিফিক অফিসার মীরা পুরুষোত্তম বলেছেন, “একজন JHD রোগীর মস্তিষ্কের গঠনগত এবং আণবিক পরিবর্তনগুলি অধ্যয়ন করা গুরুত্বপূর্ণ এবং কীভাবে তারা একই বয়সের সাধারণ মস্তিষ্ক থেকে আলাদা।
” জুভেনাইল এইচডি জীববিজ্ঞান এবং ক্লিনিকাল উপস্থাপনা উভয় ক্ষেত্রেই প্রাপ্তবয়স্ক এইচডি থেকে আলাদা৷ “সাধারণত, JHD আক্রান্ত ব্যক্তিদের জিনে 60 টির বেশি CAG (সাইটোসিন-অ্যাডেনাইন-গুয়ানিন) পুনরাবৃত্তি হয়।
পুনরাবৃত্তির সংখ্যা যত বেশি হবে, রোগের অগ্রগতি যত তাড়াতাড়ি শুরু হবে এবং রোগের অগ্রগতি তত দ্রুত হবে,” ডঃ পুরুষোত্তম ব্যাখ্যা করেছেন। হান্টিংটন ডিজিজ সোসাইটি অফ ইন্ডিয়া (HDSI) এর সহ-প্রতিষ্ঠাতা এবং ভাইস-চেয়ারম্যান নিখিল রত্না এবং HD-এর একজন গবেষক বলেছেন, তিনি জগদীশাকে NIMHANS-এর একজন প্রশিক্ষণার্থী আবাসিক হিসাবে দেখেছিলেন এবং 2017 সালে তার কেস অনুসরণ করেছিলেন।
“বছরের পর বছর ধরে, তার অবস্থার অবনতি হয়েছে, যার ফলে কঠোরতা, সীমিত নড়াচড়া, চোখের নড়াচড়া, বক্তৃতা এবং গিলতে অসুবিধা হয়েছে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, তিনি শয্যাশায়ী হয়েছিলেন এবং গুরুতর মৃগীরোগ এবং বারবার পড়ে গিয়েছিলেন, যার ফলে মাথায় আঘাত লেগেছিল এবং রবিবার তার অকাল মৃত্যু হয়েছিল,” তিনি বলেছিলেন।
পরিবারের দুর্দশা হান্টিংটন ডিজিজ হল একটি জেনেটিক, প্রাপ্তবয়স্কদের থেকে শুরু হওয়া নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডার, যা সাধারণত কোরিয়া নামে পরিচিত অনিচ্ছাকৃত আন্দোলনের সাথে উপস্থাপন করে। জগদীশার মতো বিরল ক্ষেত্রে, রোগটি 20 বছর বয়সের আগে শুরু হয় এবং এটি জুভেনাইল এইচডি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।
এর স্বতন্ত্র লক্ষণ রয়েছে, দ্রুত অগ্রসর হয় এবং একটি ভিন্ন রোগের প্রক্রিয়া অনুসরণ করে। “জগদীশা তার বাবার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে মিউটেশন পেয়েছিলেন, যিনি তার 30-এর দশকে লক্ষণগুলি দেখিয়েছিলেন৷ তার বড় বোনেরও 18 বছর বয়সে নির্ণয় করা হয়েছিল৷
CAG পুনরাবৃত্ত সম্প্রসারণের দৈর্ঘ্য সূচনার বয়স নির্ধারণ করে – যত দীর্ঘ প্রসারণ হবে, রোগটি তত আগে এবং আরও গুরুতর। JHD সমস্ত HD কেসের প্রায় 6% এর জন্য দায়ী এবং খারাপভাবে বোঝা যায় না,” ডঃ রত্না ব্যাখ্যা করেছেন।
এইচডিএসআই-এর চেয়ারম্যান ভেঙ্কটেশ্বর রাও কৌশিক, যিনি ডক্টর মহাদেবন এবং ডক্টর রত্নার সাথে অনুদানের সমন্বয় করেছিলেন, বলেছেন সমাজ এইচডিকে একটি বিরল রোগ হিসাবে স্বীকৃতি দেওয়ার জন্য সরকারকে অনুরোধ করছে।
“পরিচর্যাকারীরা একটি বিশাল বোঝার সম্মুখীন হয়। উন্নত পর্যায়ে রোগীদের বহুবিষয়ক এবং উপশমকারী যত্নের প্রয়োজন হয়। পশ্চিমা দেশগুলির মতোই এক ছাদের নীচে বিশেষজ্ঞদের সাথে নিবেদিত কেন্দ্র স্থাপন করা উচিত,” বলেছেন মি.
কৌশিক, যার স্ত্রী এইচডি নিয়ে শয্যাশায়ী।